Portal Eskulap informuje o pracach w Ministerstwie Zdrowia nad projektem
dokumentu:
“Plan dla chorób rzadkich. Działania operacyjne na lata 2017-2019”
Portal Eskulap informuje o pracach w Ministerstwie Zdrowia nad projektem
dokumentu:
“Plan dla chorób rzadkich. Działania operacyjne na lata 2017-2019”
Celem praktyki lekarskiej jest wdrożenie leczenia, które poprawi lub wyleczy chorobę pacjenta w bezpiecznych sposób. Terapia powinna być uzależniona od przyczyny wywołującej chorobę (leczenie przyczynowe) lub w braku możliwości postawienia rozpoznania (czas i możliwości diagnostyczne) tylko leczenie objawowe.
Wielu z nas lekarzy z własnej dociekliwości (ale także pod naciskiem pacjentów, ich rodzin, prokuratorów), poszukuje rozpoznań szczegółowych poprzez wnikliwą – szeroką diagnostykę. Jednak w czasie tych prób powinno się pojawić pytanie: ”Czy obciążenie pacjenta licznymi, czasem bardzo drogimi badaniami potwierdzające nasze przypuszczenia kliniczne doprowadzi nas do leczenia korzystnego dla pacjenta? Czy takie leczenie obecnie istnieje? Czy samo leczenie aktualnie dostępne dla lekarza będzie bezpieczne dla chorego? Czy wykonanie np. zabiegu operacyjnego niesie za sobą większe ryzyko zgonu, a pozostawienie bez tego leczenia wydłuży życie pacjenta?
Na przykład co z tego, że rozpoznamy mononukleozę (EBV). W praktyce ambulatoryjnej pozostawione EBV leczeniu objawowemu, ponieważ nie ma dostępnych celowanych leków antywirusowych na mononukleozę. Czyli jeśli mamy do wyboru testy w kierunku innych chorób – na które mamy leki, to lepiej w pierwszej kolejności wybrać te testy, które mogą coś zmienić w leczeniu pacjenta. Takie podejście może być szczególnie ważne w nagłych stanach zagrożenia życia.
Najwięcej problemów z oceną stosunku korzyści do ryzyka mają lekarze w kwalifikowaniu pacjentów do zabiegów operacyjnych.
W dniu 18.09.2017 w TVN program Dzień Dobry TVN pojawiła się rozmowa
Dotyczyła ona wykonania w Wojewódzkim Szpitalu Specjalistycznym w Bytomiu nowatorskiej w Polsce operacji tętniaka mózgu. Podczas zabiegu celowo trzykrotnie zatrzymano serce pacjentki w celu uniknięcia krwawienia domózgowego z operowanego tętniak o bardzo trudnym dostępie chirurgicznym. Podczas rozmowy red. Marcin Prokop zadał bardzo ważne pytanie – w jaki sposób oceniano stosunek ryzyka zgonu i powikłań pooperacyjnych w odniesieniu do spodziewanych korzyści po zabiegu. Pytanie sprowadza się do tego, czy pozostawienie pacjentki bez zabiegu stanowiło wyższe ryzyko śmierci niż jej operacja. W wywiadzie zwrócono uwagę, że brano między innymi pod uwagę młody wiek pacjentki i średni okres życia dla tej grupy wiekowej. Młodsza pacjentka w długim okresie miała większe ryzyko zgonu z powodu pęknięcia tętniaka niż z powodu operacji. Niestety nie możemy udzielić odpowiedzi w stosunku do konkretnego pacjenta. Błądzimy trochę we mgle. Z pomocą przychodzi statystyka, ale ona też może być zawodna – chociażby w przypadku nowatorskich operacji czy innych niezabiegowych metod leczenia.
Przybliżone ryzyko powikłań operacyjnych po znieczuleniu próbuje oszacować skala stosowana przez anestezjologów tzw. Skala ASA (American Society of Anaesthesiology). Jest ona sześciostopniowa (z tym, że grupa VI – zarezerwowany jest dla przeszczepów po śmierci mózgowej).
https://pl.wikipedia.org/wiki/ASA_(skala)
http://www.asahq.org/resources/clinical-information/asa-physical-status-classification-system
Najpoważniejsze powikłania występują w grupach IV I V tj.
„· grupa IV – pacjent z bardzo ciężką chorobą układową, która stanowi o zagrożeniu jego życia np. niewydolność nerek, zastoinowa niewydolność krążenia, organiczna wada serca z cechami ostrej niewydolności krążenia, świeży zawał mięśnia sercowego, niewydolność wątroby, gruczołów dokrewnych,
Przydatne publikacje o innych wytycznych w ocenie ryzyka operacji:
Zespół koordynacyjny do spraw Chorób Ultrarzadkich – strona NFZ(regulamin) , strona CZD Warszawa
Zespół do spraw chorób rzadkich chorób rzadkich Ministerstwa Zdrowia (archiwum?)
http://www2.mz.gov.pl/wwwmz/slajd?mr=b6&ms=975&ml=pl&mi=976&mx=0&mt=&my=976&ma=030797
Między innymi wg danych archiwalnych tak wyglądał skład zespołu
Jacek St. Graliński | Przewodniczący Zespołu ds. Chorób Rzadkich przy Ministrze Zdrowia, Z-ca Dyrektora ds. Klinicznych Instytut “Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” |
Jolanta Sykut-Cegielska | Kierownik Kliniki Chorób Metabolicznych, Instytut “Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”. Przewodnicząca Sekcji Wrodzonych Wad Metabolizmu Polskiego Towarzystwa Pediatrycznego |
Małgorzata Krajewska-Walasek | Kierownik Zakładu Genetyki Medycznej, Instytut “Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka”, ORPHANET |
Mirosław Zieliński | Prezes, Krajowe Forum na Rzecz Terapii Chorób Rzadkich ORPHAN |
Choroby rzadkie blog na blogu
Nowe technologie pozwalają na łatwiejszą diagnostykę przesiewową społeczeństwa. Smartfony pozwalają już wykonywać Holtera ekg (PocketEKG) , Smartdroid, EKG w smartfonie, USG w smartfonie, teraz analizować zdjęcia pacjentów (np. czerniak w smartfonie, czy rak trzustki).
Jednym z wczesnych objawów raka trzustki (bardzo złośliwy i szybko postępujący nowotwór) jest zażółcenie oczu i skóry. Nowa aplikacja BiliScreen firmy – po wykonaniu smartfonem zdjęcia twarzy (w specjalnych okularach) pozwala wykryć podwyższone stężenie bilirubiny w organizmie.
Do napisania tego posta zainspirowała mnie książka
Maria Konnikova „Myśl jak Sherlock Holmes” – Agora Warszawa 2015
Ponieważ myślenie detektywa często zbliżone jest z pracą naukowców – w tym lekarza diagnosty, warto tę książkę przeczytać.
Opierając się na krótkim podsumowaniu procesu śledztwa Holmesa postanowiłem przedstawić własną interpretację graficzną tego procesu, tj. (str. 28) “Oto więc metoda naukowa w pigułce: zrozumieć i określić problem, dokonać obserwacji; zbudować hipotezę (bądź wyobrazić sobie rozwiązanie); sprawdzić i dedukować, wszystkie czynności powtórzyć.”
str. 30 „Jedną z cech charakterystycznych myślenia Holmes – i charakterystycznych dla naukowego ideału – jest sceptyczny i dociekliwy stosunek do świata. Niczego nie przyjmuje na wiarę. Wszystko jest brane pod uwagę i szczegółowo badane, a dopiero potem akceptowane bądź odrzucane.”
W procesie tym bardzo istotne jest zdefiniowanie problemu i zadanie sobie pytania, na które chcemy uzyskać odpowiedź, dokładna analiza danych, odrzucenie informacji nieprawdziwych i tych, które nie są kluczowe dla sprawy. Budowanie kilku hipotez. Odrzucamy niemożliwe, uwzględniamy nawet te nieprawdopodobne. Po wykluczeniu niemożliwych zostaje ta właściwa, choćby wydawałaby się nieprawdopodobna.
Musimy mieć czas na refleksję (“problem na wypalenie trzech fajek”) i ponowne powtórzenie całego procesu (najpierw myślimy, potem robimy), Dopiero ustalamy strategię działania i przechodzimy do jej realizacji. W razie niepowodzenia czynności powtarzamy.
“Specjaliści z Kliniki Okulistyki Ogólnej SPSK 1 w Lublinie nawiązali współpracę z Uniwersytetem Florydy w Gainesville. Jej efektem mają być nowoczesne terapie genowe stosowane w rzadkich chorobach oczu, które będą mogły być prowadzone w lubelskiej klinice.” “Chodzi o terapie genowe w leczeniu rzadkich chorób oczu związanych ze zwyrodnieniem siatkówki i neuropatią nerwu wzrokowego.”
źródło
http://leksykon.com.pl/lublin-terapie-genowe-w-leczeniu-rzadkich-chorob-oczu-104853-artykul.html#
Podczas analizy przypadków chorobowych napotykamy na kilka trudności technicznych.
..”Holmes potrząsa głową. – Ile razy ci powtarzałem, że kiedy wyeliminujesz wszystko, co niemożliwe, wówczas to, co zostanie, jakkolwiek byłoby nieprawdopodobne, musi być prawdą?” str. 238-239
Nasze rozumowanie często ograniczone jest własnym doświadczeniem życiowym i posiadaną wiedzą. “Nasz sposób myślenia nieczęsto dopuszcza istnienie tego, co niemożliwe. Ogranicza naszą dedukcję do tego, co znane, możliwe, prawdopodobne” str. str. 241. ” Pojawia się tu zjawisko luki między opisem a doświadczeniem. Wierzymy w to co sami widzieliśmy. -“Głupiec Lukrecjusza? Czytając o wysokich szczytach, może mimo wszystko nie uwierzyć w ich istnienie. Chcę je zobaczyć na własne oczy– powie- Nie jestem głupi, no nie? Wobec braku bezpośredniego doznania to, co nieprawdopodobne, staje się prawie niemożliwe.” str. 240.
Dlatego analizując problem kliniczny musimy uwzględniać fakt, że nasza wiedza jest ułomna, statystyka zawodna, a przyroda nieprzewidywalna. Zawsze może pojawić coś, co do tej pory nie istniało, lub nie mieliśmy o tym wiedzy.
Nie wiń statystyka tylko statystykę – “dr House”
Watson to nazwisko twórcy IBM (Thomas J.Watson). Jest to najnowocześniejszy system informatyki kongnitywnej (patrz Kognitywistyka). Dostęp do superkomputera możliwy jest dzięki w tzw. „chmurze’ obliczeniowej. Jedna z wersji oprogramowania wykorzystywana jest do diagnostyki i leczenia celowanego chorób nowotworowych – nazwa się ona IBM Watson Oncology i i IBM Watson Healthcare. (IBM Watson) (WatsonOncology).
System stosowany jest już w 31 szpitalach na świecie do leczenia nowotworów – szczególnie w: raku jelita grubego, raku piersi, raku żołądka, raku szyjki macicy i raku płuc.
Program od marca 2017 dostępny jest już dla polskich lekarzy. Pierwszym ośrodkiem jest Regionalne Centrum Zdrowia w Lubinie Szpital EMC (polecam wpis „IBM Watson Oncology będzie wspierać lekarzy z EMC Szpitale w leczeniu pacjentów chorych onkologicznie”).
Polecam artykuły GazWyb-23-6-17 „Pierwszy Watson w Polsce”
oraz
Gazeta Wyborcza 14 kwietnia 2017 – Wojciech Moskal –„Leczenia raka. Watson, superkomputer IBM, już w Polsce. Pomoże onkologom w wyborze najlepszej metody leczenia chorych na nowotwory”.
Oto jak działa Watson: System wykorzystującą m.in. ponad 300 czasopism medycznych, ponad 200 podręczników, 600 tys. najbardziej aktualnych prac i wyników badań naukowych, 15 mln stron podręczników oraz 1,5 mln kart chorobowych pacjentów z całego świata. Aktualizacja bazy przeprowadzana jest raz na kwartał. Zapewnia to lekarzom prowadzącym, wgląd w różne możliwości leczenia. Oferuje również ewaluację (ocenę) poszczególnych terapii wraz z odnośnikami do zweryfikowanych badań i wytycznych klinicznych (na razie tylko amerykańskich). Watson rozumie złożone pytania i proponuje odpowiedzi wyłącznie na podstawie EBM (Evidence Based Medicine), czyli medycyny opartej na dowodach. (wywiad z dr Jarosławem Jaroszewskim, chirurgiem onkologiem z Regionalnego Centrum Zdrowia w Lubinie).
Jak działa praktyce?
„ Przychodzi do nas pacjent z podejrzeniem choroby nowotworowej. Po przeprowadzeniu pełnej diagnostyki i potwierdzeniu nowotworu – poprzez pobranie wycinka tkanki i badanie histopatologiczne – możemy się zwrócić o konsultację do Watsona.
Do systemu wprowadzamy takie informacje jak wiek, płeć, stopień zaawansowania choroby, pewne jej cechy, np. dane genetyczne, oraz wszelkie choroby współistniejące, które mogą wpłynąć na podjęte później leczenie. Watson daje nam sygnał, czy ma już wszystkie potrzebne dane, czy ewentualnie powinniśmy je o coś uzupełnić. Gdy ma już wszystkie potrzebne dla siebie informacje, na ich podstawie pomaga nam wybrać najbardziej właściwe dla tego pacjenta postępowanie – mówi Jarosław Jaroszewski.”
Jak działa Watson: film oraz IBM Watson: How it Works.
Cochrane- Przeglądy systematyczne –wiarygodnym źródłem informacji medycznej.
Lekarz w swojej pracy powinien opierać się na wiarygodnych informacjach i zaleceniach. Wiedzę swoją czerpie śledząc wyniki badań naukowych(np. PubMed/Medline). Ponieważ badania różnią się liczebnością poddanych im osób, kryteriami doboru oraz możliwością wpływu na wyniki przez sponsora, dlatego powstała niezależna od komercyjnych wpływów, międzynarodowa grupa badaczy, która weryfikuje metodykę badań (opisana populacja, interwencja, z czym porównujemy, i w jaki sposób mierzymy wyniki) , sumuje wyniki wiarygodnych doniesień i podaje uśrednione wyniki (romb na wykresie). Odpowiadają one na wcześniej postawione przez naukowców pytania – potwierdzając lub negując przydatność danej metody (np. leku) dla pacjenta z danym schorzeniem.
Wyniki analiz są ogólnodostępne na portalu Cochrane http://www.cochranelibrary.com/
oraz jego polskim odpowiedniku
http://poland.cochrane.org/pl/witamy
http://poland.cochrane.org/pl/cochrane-library
Tu znajduje się film o Cochrane http://www.cochrane.org/pl/about-us
Z portalu mogą korzystać pacjenci – zamiast przeszukiwać „Doktora Googla” i czytać czasem bzdurne informacje na forach internetowych.
Polecam artykuły w Gazecie Lekarskiej nr 4 z 2017 r. ” Przegląd systematyczny – solidna wiedza” dr Małgorzata Bała http://gazetalekarska.pl/?p=33618
Oraz w numerze 7-8 str. 60 autorstwa Miłosz Jankowski i Wiktora Leśniak – „Przegląd systematyczny – coś dla lekarza, coś dla pacjenta”
Dane kliniczne przyjmowane jako przesłanki do formułowania wniosków (rozpoznań i strategii leczenia powinny być wiarygodne, przydatne i mieć wartość kliniczną. (P.Zaborowski Filozofia postępowania Lekarskiego -PZWL – 1990 str. 127- 151).
W tym miejscu poświęcę trochę czasu na niektóre sytuacje, które mogą wpłynąć na wiarygodność wyników badania podmiotowego, przedmiotowego i badań dodatkowych.
Zadaniem lekarza jest uzyskać dane, które będą pozbawione namiaru informacji („szumu klinicznego”) – czyli „oddzielić plewy od zboża”. Jednak to nie wszystko. Trzeba także zadbać, aby pozostałe dane wykorzystywane w analizie były prawdziwe, bo tylko z prawdziwych przesłanek mogą wynikać prawdziwe wnioski. Na tym etapie musimy odrzucić „zatrute ziarno” wśród przesłanek klinicznych – błędów i celowych zafałszowań wśród i danych uzyskanych z badania podmiotowego, przedmiotowego i badań pracownianych. (Podobnie pracował Sherlock Holmes – polecam książkę –Maria Konnikova – „Myśl jak Sherlock Holmes” –Agora 2015 r.).
[“Nigdy nie zakładajmy z góry, że coś jest tym, czym jest ” (czym się wydaje)str 34.
“Nigdy nie stawiaj znaku równości między najbardziej oczywistym rozwojem wypadków a jedynym możliwym rozwojem wypadków” str 170]
Przyjęło się uważać, że dane z wywiadu zebranego od pacjenta – OBJAWY -są informacjami subiektywnymi (tak jak odczuwa je pacjent), natomiast objawy (OZNAKI) z badania przedmiotowego i badań dodatkowych są od pacjenta niezależne (stwierdzone przez lekarza lub w laboratorium) i są to dane obiektywne. Jednak nie do końca musi to być prawdą. Na tzw. dane obiektywne i idące za tym wnioski pacjent lub osoba postronna może także wpłynąć – celowo doprowadzając do np. uszkodzeń ciała (uderzenia w czasie przesłuchań plastikową butelką z wodą -brak siniaków, a jest krwiomocz), zażywając leki (także podawane bez świadomości chorego – doping sportowców) mające wpływ na badania laboratoryjne, trzymając np. baterię pod językiem (jak moi żołnierze próbujący się uchylić od służby) w czasie badania EKG i inne symulacje.
Trudny przypadek diagnostyczny to także zespół Minchhausenünchhausena, podtruwanie i inne działania zewnętrzne p-ko pacjentowi.
Dlatego diagnostyka trudnych przypadków musi uwzględniać także sytuacje, w których to sami ludzie doprowadzają do choroby lub objawów sugerujących chorobę (np. wymioty krwią – wcześniej połknięta krew zwierzęca). Zasada ograniczonego zaufania do informacji zebranych na temat pacjentów, która przebijała się w serialu Dr House „wszyscy kłamią” – ma w sobie wiele prawdy z życia klinicznego.
Posłużę się tu przykładem z książki pana prof. Piotra Zaborowskiego – nawet prokurator nie wierzy w list samobójcy (nie widziała jak go zmarły pisał), zawsze bierze pod uwagę udział osób trzecich.
Jednakże diagnosta musi być także ostrożny w przypadku opinii innych lekarzy, którym nie udało się postawić rozpoznania choroby, a wytrwały pacjent lub troskliwa matka uporczywie domaga się diagnostyki. To nie zespół Münchhausena- to tylko troska o dziecko i szukanie rozwiązania. Autorytety nie zwalniają nas z samodzielnej analizy i myślenia.
Diagnosta może odczuwać naciski ze strony kolegów, aby zaprzestał badań, dla dobra pacjenta. Bywa też, że musi przeciwstawiać się rodzinie (badania kosztują – także zdrowie, czas i pieniądze) lub podważać rozpoznania uznanych autorytetów medycznych. Bywa, że wywierają presję. Czasem mogą mieć rację, a diagnozujący czuje się wówczas jak pułapce i napiętnowany – jeżeli choroba ma podłoże psychiczne (np. hipochondria), to obciąża pacjenta niepotrzebnymi badaniami (postronni oceniają go jako zbyt ambitnego i nierozsądnego lekarza, który nie wie kiedy odpuścić, dba tylko o swój prestiż i pracuje dla poklasku w danej społeczności lub mediach). Można powiedzieć wówczas (ostatnio popularne w polityce), że jeśli pięć osób mówi ci, że jesteś pijany – to nie zaprzeczaj, tylko się połóż spać”. Pewnie mają rację, ale co jeśli jest się jedynym trzeźwym w gronie pięciu pijących J. Jednak, kto da gwarancję, że pozostali się nie mylą – i pacjent naprawdę ma chorobę wymagająca leczenia. Jestem zdania, że jeśli są wątpliwości, to przede wszystkim powinno się wykluczyć schorzenia somatyczne, a dopiero w drugiej kolejności rozpoznać zaburzenia psychiczne.
Dla przykładu z własnej praktyki -problemem diagnostycznym był młody pacjent z rodziny lekarskiej z subiektywnymi objawami (ból, przewlekłe zmęczenie) bez zmian w badaniu przedmiotowym-> trudności diagnostyczne + nieustępliwość pacjenta, presja dalszej rodziny o wstrzymanie się z diagnostyką. Czy jest to zastępczy zespół Münchhausena, czy prawdziwa choroba?
Pewną formą celowego wywoływania choroby na podłożu zaburzeń psychicznych jest albo wywoływanie somatycznych objawów chorobowych przez pacjentów z zaburzeniami osobowości (czyli Zespół Münchhausena ) – Wikipedia)
lub zastępczy zespół Münchhausena – wywoływanie objawów chorobowych przez „pełnomocnika” – najczęściej przez matkę, która wywołuje objawy u siebie oraz u sowich dzieci.
W ostatnim czasie polską opinie publiczną zbulwersowała wiadomość o pacjentce, która doprowadziła do niepotrzebnej operacji wykonanej w na podstawie sfałszowanej przez chorą dokumentację medyczną. W Gazecie Wyborczej Katowice Marcin Pietraszewski z dnia 10 lipca 2017 zamieścił artykuł „Lekarze wycięli zdrowej kobiecie żołądek, śledzionę i przełyk. Dokumentacja medyczna została przez pacjentkę sfałszowana”. Komentarz na portalu Eskulap
Pacjentka sfabrykowała w sposób komputerowy dokumentacje medyczną pobraną w z forów internetowych prawdziwych ludzi z choroba nowotworową żołądka, zamieniła nazwiska pacjentów i lekarzy. Przedstawiła opisy badań gastroskopowego, tomografii komputerowej i badania histopatologicznego wycinków żołądka. Na tej podstawie wykonano w/w operację prowadząca do niepotrzebnego okaleczenia chorej. Przypadek ten jest kolejnym argumentem za stosowaniem ograniczonego zaufania nie tylko do wywiadu lekarskiego, badania przedmiotowego, ale także wyników badań. Dzisiejsza technologia i Internet nie służy tylko lekarzom, ale także zainteresowanym, którzy chcą wprowadzić ich w błąd. Zaburzenia psychiczne pacjenta nie oznaczają jego braku sprytu i umiejętnością posługiwania się programami komputerowych i w tym graficznymi. Trzeba jednak uwzględniać maksymę doktora House’a „wszyscy kłamią”, odsiewać plewy od ziaren w procesie diagnostycznym.