RZADKIE CHOROBY

W diagnostyce trudnych przypadków należy uwzględnić internetowe  bazy danych o rzadko występujących w danej populacji chorobach (tzw. choroby sieroce).

Przyjmuje się, że jest to mniej niż 5 przypadków danej choroby na 10 tysięcy mieszkańców.

Według definicji w Unii Europejskiej choroba rzadka to taka, która występuje rzadziej niż w 1 przypadku na 2000 osób (czyli mniej niż 50/100.000). Zidentyfikowano już około 7000 tak sklasyfikowanych chorób. W Polsce na choroby rzadkie może cierpieć około 2 do 3 milionów osób. Około 80% chorób rzadkich ma podłoże genetyczne (np. nowotworowe, metaboliczne, spichrzeniowe). Do chorób rzadkich należy około 90% wszystkich nowotworów krwi. Większość z nich ujawnia się już w dzieciństwie i ma charakter przewlekły. Dla większości z nich nie ma skutecznego leczenia. Stosuje się tzw. “leki sieroce”.

Choroby ultrarzadkie mniej niż 1 chory na   50 tys. osób w populacji.

Polski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych Katedra i Zakład Genetyki Medycznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu.

Dzień Chorób Rzadkich wypada 29 lutego (bo jest co 4 lata – czyli  rzadko?) 🙂

 

RZADKIE CHOROBY

Platforma Chorób Rzadkich Ministerstwa Zdrowia RP i NFZ

Rzadkie choroby – http://www.hon.ch/HONselect/RareDiseases/

Rzadkie choroby – http://rarediseases.info.nih.gov/Default.aspx

http://rarediseases.info.nih.gov/gard/browse-by-first-letter/a

Rzadkie choroby Unia Europejska http://ec.europa.eu/health/rare_diseases/portal/index_pl.htm

Polski Rejestr Wrodzonych Wad Rozwojowych

Klasyfikacja i diagnostyka rzadkich chorób – wrodzonych wad metabolizmu

strona Zespoły genetyczne- przewodniki

Lista chorób rzadkich w Polsce

Polski Rejestr Zapaleń Naczyń – POLVAS – Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum w Krakowie: II Katedra Chorób Wewnętrznych im. prof. Andrzeja Szczeklika (Przewodniczący Komitetu: Prof. dr hab. Jacek Musiał),  Klinika Alergii i Immunologii II Katedry Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Jagiellońskiego Collegium Medicum im. Prof. Andrzeja Szczeklika i Poradnia Chorób Immunologicznych i Nadkrzepliwości Krwi Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie. III Konferencja “Rzadkie Choroby Immunologiczne Odmiana Przez Przypadki” 16-17 kwietnia 2021 r. Kierownik Naukowy Konferencji dr n. med. Aleksandra Matyja-Bednarczyk 

Polski Rejestr Pierwotnych Niedoborów Odporności Osób Dorosłych (POLPIDA) – w trakcie tworzenia (stan na dzień 5-9-2020) Uniwersytet Jagielloński – Collegium Medicum w Krakowie: II Katedra Chorób Wewnętrznych im. prof. Andrzeja Szczeklika – Kierownik Naukowy Rejestru i Konferencji dr n. med. Aleksandra Matyja-Bednarczyk

MetabERN is a European Reference Network (ERN) ERNs apply EU criteria to tackle rare diseases requiring specialised care, serve as research and knowledge centres treating patients from other EU countries and ensure the availability of treatment facilities where necessary.

Society for the Study of Inborn Errors of Metabolism (SSIEM) – Prof. dr hab. n. med. Beata Kieć-Wilk z UJ

 

Blog- choroby rzadkie Obszerne i praktyczne opracowanie – polecam! słownik

na Facebooku choroby rzadkie

Choroby rzadkie 21 – Facebook

Lizosomalne choroby spichrzeniowe – Sanofi Campus – dla lekarzy (choroba Gauchera, ch. Fabry’ego, ch. Pompego.

Rzadkie choroby http://pl.wikipedia.org/wiki/Kategoria:Rzadkie_choroby

DNA – testy genetyczne – http://swissdiagnosis.com/testy/test-pokoleniowy.html

Genomed – http://www.genomed.pl/

Genos Łódź

http://www.eddnal.com/directory/disease.php?letter=R&page=2

Saventic health  Sztuczna inteligencja (AI) w diagnostyce chorób rzadkich

Oparta na onkologicznej AI platformie SARAH

Saventic Health Sp. z o. o., with the address at W. Łokietka Street no. 5, 87-100 Toruń, Poland

CEO – Szymon Piątkowski

Saventic na Linkedin

Saventic na Fundacja na  Facebook

prof. dr hab.n.med.  Grzegorz BasakKlinika Hematologii UCK WUM Warszawa

 

 

Pod patronatem  – firmy farmaceutycznej produkującej leki na choroby rzadkie – Takeda

oraz firmy Novartis

z portalem Hematoonkologia.pl

i portalu Online Zdrowie.pl

Fundacja Saventic – diagnostyka chorób rzadkich

Saventic bazy wiedzy o chorobach rzadkich (objawy, choroby, artykuły)

Orphanet – rzadkie choroby, w tym genetyczne – http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search_List.php

Orphadata – dla profesjonalistów

Human Phenotype Ontology – wyszukiwarka fenotypów

 

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_DiagnosisAssistance.php?lng=EN

The Phenomizer (Orphanet) – wyszukiwanie chorób wg objawów – PHENOMIZER na HPO

Orphanet – search by signs and symptoms

 

The Human Phenotype Ontology

Ectomiser

GeneReviews

OMIM


OMIM (Human Genetics Knowledge of the World) – An Online Catalog of Human Genes and Genetic Disorders

Face2gene

National Human Genom – NIH  (Data tools and resources)

orphan technologies

 

http://www.rzadkiechoroby.pl/

http://www.nadziejawgenach.pl/choroby_rzadkie/

Genetic and Rare Diseases Information Center

Wyszukiwarka chorób genetycznych od A-Z w bazie GARD

  Nebula Genomics -WGS – Whole Genome Sequencing metodą NGS ( Next-Generation Sequencing) – założyciel – George Church is a Professor of Genetics at Harvard Medical School and Professor of Health Sciences and Technology at Harvard University and the Massachusetts Institute of Technology (MIT)

American College of Medical Genetics and Genomics – algorytmy diagnostyczne i terapeutyczne w chorobach genetycznych

NCBI –National Center for Biotechnology Information

NCBI – wyszukiwanie

ClinVar Genomic variation as it relates to human health

dbSNP Short Genetic Variations dla Ehlers-Danlos syndrome

MedGen-NCBI

VarSome  wyszukiwarka mutacji genów

SNPediaopis w Wikipedii – – oparta na mechanizmie wiki strona internetowa o bioinformatyce, będąca bazą danych na temat polimorfizmu pojedynczych nukleotydów (SNP). Każdy artykuł na temat SNP zawiera krótki opis, linki do artykułów naukowych i stron o genomice osobistej, oraz opis mikromacierzy danego SNP. SNPedia może pomóc w interpretacji wyników genotypu danej osoby otrzymanych np. z firm 23andMe, Navigenics, deCODEme czy Knome[1].

SNPedia to semantyczna wiki, stosująca oprogramowanie MediaWiki z rozszerzeniem Semantic MediaWiki. Zespół pracujący przy SNPedii stworzył też bezpłatne oprogramowanie Promethease, przy użyciu którego użytkownicy mogą porównać wyniki uzyskane w bazie danych SNPedii, i wygenerować raport z informacjami o cechach danej osoby, np. skłonność do chorób, na podstawie obecności danego SNiPu w jej genomie

SNPedia – i Promethease

Wykonanie raportu w Prometease na YouTube

openSNP

LitVar-NCBI – Informacje biotechnologiczne

warianty genowe i piśmiennictwo

Genetic Genie

Panel Metylacja i detoks na genetic-genie

MedlinePlus – Genetics

MedlinePlus -wady genetyczne i wrodzone

MedlinePlus – Genetics conditions od A do Z

MedlinePlus- Genes – o 1400 genach

NIH -Talking Glossary of Genetic Terms (250 terminów)

strona – trudne przypadki

Telewizja TLC -Moja tajemnicza choroba TLC

Europejskie Sieci Referencyjne ERN (European Reference Networks)

Europejskie Sieci Referencyjne na wypadek chorób rzadkich i skomplikowanych

schorzeń

ESR – Europejska Sieć Referencyjna

European Comission CORDIS –Solving the unsolved Rare Diseases

Solve-RD – solving the unsolved rare diseases – projekt badawczy

Inne organizacje wspierające osoby bez diagnozy i chorobami rzadkimi:

UK 2021 Rare Disease Framework

Alianz Chronischer Seltener Erkrankungen (ACHSE)

D PrOZA – the multidisciplinary Program for Undiagnosed Rare Diseases in adults – Belgia Ghent

European Platform on Rare Disease Registration (EU RD Platform)

Narodowy Program dla Chorób Rzadkich

 

EPI-CARE

CHOROBY RZADKIE W NEUROLOGII -PORTAL MEDYCYNA PRAKTYCZNA

(Rdzeniowy zanik mięśni SMA, choroba Fabry’ego, choroba Pompego, Choroba Huntingtona, Choroba Gauchera)

Można poprosić o pomoc lekarzy z konsylium24.pl

OŚRODKI CHORÓB RZADKICH

Wpis 7-9-2016 – Rzadkie choroby – genetyka

Instytut “Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie 

Centrum Chorób Rzadkich IPCZD

“Profil działalności:

Centrum Chorób Rzadkich im. Fundacji Polsat zostało oficjalnie otwarte 12 maja 2021 r. Choroby rzadkie mimo swojej nazwy, do rzadkich nie należą. Dotykają nawet 3 milionów chorych w Polsce. Najczęściej diagnozowane są w wieku dziecięcym. Nazywa się je rzadkimi, bo objawy nie pasują do żadnych znanych schorzeń, a konkretnych przypadków mamy tylko kilka lub kilkanaście w kraju, a nawet na świecie. Co za tym idzie – diagnoza i leczenie zajmują lata. Stanowią one ogromne wyzwanie dla współczesnej medycyny. Ponad 80% chorób rzadkich ma podłoże genetyczne. Dotychczas zidentyfikowano ok. 8 tysięcy schorzeń sklasyfikowanych jako rzadkie. W Centrum Chorób Rzadkim w Instytucie „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” znajdują się:

  • Poradnia Chorób Metabolicznych,
  • Poradnia Genetyczna,
  • Zespół Koordynacyjny ds. Stosowania Hormonu Wzrostu,
  •  Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkich
  •  Zespół Koordynacyjny leczenia chorych na rdzeniowy zanik mięśni”

Oddział Pediatrii, Żywienia i Chorób Metabolicznych IPCZD Warszawa

“Choroby Metaboliczne:

  • diagnostyka różnicowa hipoglikemii, hepatopatii, opóźnienia psycho-ruchowego, padaczki lekoopornej, chorób degeneracyjnych ośrodkowego układu nerwowego, miopatii i innych schorzeń wymagających diagnostyki metabolicznej,
  • kontynuacja diagnostyki metabolicznej rozpoczętej jako skrining selektywny w kierunku wad metabolizmu (badania potwierdzające, zabezpieczenie materiału biologicznego),
  • diagnostyka w kierunku zaburzeń neurotransmisji oraz chorób mitochondrialnych (łącznie z wysokospecjalistycznymi badaniami z biopsji mięśnia),
  • leczenie w stanie ostrej dekompensacji metabolicznej i monitorowanie przewlekłe stopnia wyrównania metabolicznego pacjentów z rozpoznaniem wrodzonych wad metabolizmu,
  • prowadzenie enzymatycznej terapii zastępczej w ramach realizacji programów lekowych i badań klinicznych u pacjentów z niektórymi chorobami spichrzeniowymi,
  • przyczynowe leczenie chorób lizosomalnych (w tym choroby Gauchera, Fabry, Pompe i niektórych typów mukopolisacharydoz) modyfikowanymi enzymami pochodzenia egzogennego”,

Instytut Centrum Zdrowia Dziecka Warszawa – Pracownia Badań Radioimmunologicznych i Biochemii

ICZD – Pracownia Cytogenetyki i Hodowli Tkanek

Badania wykonywane w Pracowni:

  • Klasyczne badania cytogenetyczne (kariotyp) z zastosowaniem wszystkich metod prążkowych (GTG, CBG, Ag-NOR) oraz techniki SCE (wymiana chromatyd siostrzanych),
  • postnatalne (z limfocytów krwi obwodowej i fibroblastów skóry),
  • prenatalne (z komórek płynu owodniowego, trofoblastu i krwi pępowinowej),
  • badania z wykorzystaniem techniki FISH (ang.: Fluorescent In situ Hybridisation, hybrydyzacja in situ z fluorescencyjną detekcją sondy), zarówno w diagnostyce pre- jak i postnatalnej,
  • badania cytogenetyczno-molekularne:

1. MLPA (ang.: Multiplex Ligation-dependent Probe Amplification; multipleksowa amplifikacja sond zależna od ligacji),

– analiza regionów subtelomerowych wszystkich chromosomów podczas jednego badania i wykrywanie delecji/duplikacji w tych regionach, dzięki zestawom sond specyficznych dla regionów subtelomerowych (SALSA MLPA KIT P036 i P070),

–  identyfikacja aberracji chromosomowych w regionach krytycznych dla zespołów mikrodelecyjnych/mikroduplikacyjnych z użyciem zestawów SALSA MLPA KIT P064 i P096: P064: 1p36, Sotosa, Williamsa, Millera i Diekera, Smitha i Magenisa, DiGeorge’a, Saethre’a i Chotzena; P096: Langera i Giediona, Rubinsteina i Taybiego, WAGR, Wolfa i Hirschhorna, Cri du Chat,

–  identyfikacja aneuploidii, czyli aberracji chromosomowych liczbowych (zestawy sond dla chromosomów 13, 18, 21, X i Y – SALSA MLPA KIT P095 Aneuploidy),

– identyfikacja delecji, duplikacji oraz różnych rearanżacji genów na chromosomie X (SALSA MLPA KIT P106 MRX – Mental Retardation, X-linked),

– identyfikacja zespołów mikrodelecyjnych za pomocą zestawu SALSA MLPA KIT P297: 1q21.1; 3q29; 7q36.1; 12p11.23; 15q13; 15q24.1; 16p11; 17q12; 18q21.2 i 20p12.2  oraz SALSA MLPA KIT P245: 1p36; 2p16; 9q22.3; 17q21 i 22q13,

2. aCGH (ang.: Array Comparative Genomic Hybridization; porównawcza hybrydyzacja genomowa do mikromacierzy), zarówno w diagnostyce pre- jak i postnatalnej”

 

 

Instytut Matki i Dziecka – ZAKŁAD BADAŃ PRZESIEWOWYCH I DIAGNOSTYKI METABOLICZNEJ

“Podstawową działalnością Zakładu są badania przesiewowe noworodków. Zakład jest wykonawcą i koordynatorem badań wykonywanych w 8 ośrodkach dla całej Polski. W Pracowni wykonuje się badanie przesiewowe dla blisko 100.000 noworodków (26% populacji). Zakład wykonuje znaczne spektrum badań z zakresu chemii klinicznej obejmujące ponad 60 parametrów, w tym oznaczanie poziomu ponad 30 hormonów, oznaczanie stężenia witamin, markerów nowotworowych i markerów obrotu kostnego, oraz szereg oznaczeń do diagnostyki chorób rzadkich, takich jak galaktozemia, fenyloketonuria, zaburzenia beta oksydacji, kwasice organiczne i aminoacidurie i inne.

Kierownik dr n. biol. Mariusz Ołtarzewski, 22 32 77 161
przesiew@przesiew.imid.med.pl Budynek Główny, piętro II

Test suchej kropli krwi

Informacje z “Narodowego Centrum Edukacji Żywieniowej” – moęz być pomocne w ułożeniu diety w tytch chorobach

Jakie choroby można wykryć dzięki przesiewowi?

Obecnie w Polsce przesiew noworodkowy obejmuje ponad 20 chorób – mukowiscydozę, wrodzoną hipotyreozę (niedoczynność tarczycy), wrodzony przerost nadnerczy oraz wady metabolizmu:

  • Aminoacidopatie (AA): fenyloketonurię (PKU), hiperfenyoalaninemię (HPA), chorobę syropu klonowego (MSUD), tyrozynemię typu I i II (TYR), homocystynurię (HCU), hipermetioninemię, cytrulinemię (CIT),
  • Acydurie organiczne (OA): acydurię propionową (PA), acydurię metylomalonową (MMA), acydurię izowalerianową (IVA), acydurię glutarową typu I (GA1), 3-metylokrotonyloglicynurię (3MCC), deficyt wielu karboksylaz (MCD),
  • Zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowych (FAOD): deficyt dehydrogenazy acyl-Co średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCAD), deficyt dehydrogenazy 3-hydroksy acyl-Co długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (LCHAD), deficyt dehydrogenazy acyl-Co bardzo długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (VLCAD), deficyt mitochondrialnego białka trójfunkcyjnego (MTPD), deficyt palmitoilotransferazy karnitynowej typu I i II (CPT I i II), deficyt transportera karnityny (CUD), deficyt translokazy karnityny (CACT), deficyt wielu dehydrogenaz acylo-CoA (MADD), deficyt liazy HMG-coA (HMG).

W przesiewie nie są rozpoznawane choroby spichrzeniowe glikogenu, zaburzenia cyklu mocznikowego (hiperamonemie), adrenoleukodystrofia, deficyt dehydrogenazy pirogronianu (PDHD) czy deficyt transportera glukozy do mózgu (GLUT 1)

Centrum Diagnostyczno – Terapeutyczne Chorób Rzadkich im. Bartłomieja Skrzyńskiego
ul.Horbaczewskiego 24 54-130 Wrocław

Instytut Psychiatrii i Neurologii w Warszawie – Zakład Genetyki

Zakład Genetyki IPiN

“Zakład Genetyki IPiN prowadzi prace badawcze oraz diagnostykę i poradnictwo genetyczne w zakresie wielu genetycznie uwarunkowanych chorób:

  • chorób neurodegeneracyjnych (m.in. choroba Huntingtona, ataksje rdzeniowo-móżdżkowe, dystrofia miotoniczna, spastyczna paraplegia),
  • chorób nerwowo-mięśniowych (dystrofia mięśniowa Duchenne’a/Beckera, rdzeniowy zanik mięśni),
  • wybranych chorób metabolicznych (choroby lizosomalne, choroba Wilsona, rodzinna hipercholesterolemia),
  • niepowodzeń rozrodu w tym badanie materiału z poronień oraz
  • cytogenetyczne badania prenatalne i postnatalne.

Oferta diagnostyczna jest stale powiększana. Do badań wykorzystujemy nowoczesne techniki cytogenetyczne (cytogenetykę klasyczną i molekularną – FISH, MLPA, QF-PCR), metody molekularne (m.in. MLPA, sekwencjonowanie DNA metodą Sangera, sekwencjonowanie nowej generacji, Real Time PCR), oraz biochemiczne (ELISA, aktywność enzymów lizosomalnych).”

1) Choroby lizosomalne (tabela 1 wykaz 34 chorób lizosomalnych diagnozowanych w IPiN)

Zakład Genetyki IPiN jest jedyną placówką w Polsce wykonującą komplet badań laboratoryjnych pozwalających na rozpoznanie chorób lizosomalnych

2) Choroba Wilsona(zwyrodnienie wątrobowo-soczewkowe)

3)  Diagnostyka molekularna (analiza DNA) chorób układu nerwowego, chorób nerwowo-mięśniowych i innych (badania przedkliniczne, badanie nosicielstwa).

Nazwy chorób:

  1. Choroba (pląsawica) Huntingtona (głównie w IPN).
  2. Dystrofia mięśniowa Duchenne’a/Beckera (badania prenatalne tylko w IPN).
  3. Rdzeniowy zanik mięśni (choroba Werdniga-Hoffmanna, choroba Kugelberga-Welander) (tylko w 2 ośrodkach krajowych, w tym w IPN).
  4. Rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego).
  5. Bezład rdzeniowo-móżdżkowy (spinocerebellar ataxia) zwany dawniej zanikiem oliwkowo-mostowo-móżdżkowym.
    – odmiany genetyczne: SCA1, SCA2, SCA3, SCA6, SCA8, SCA12, SCA17, DRPLA (ang. dentatorubral-pallidoluysian atrophy) (tylko w IPN).
  6. Dystrofia miotoniczna, typ I i II.
  7. Identyfikacja genotypu apolipoproteiny E, genotyp E4 wiąże się z najczęstszą postacią choroby Alzheimera (typ II) i predyspozycją do miażdżycy.
  8. Genetycznie uwarunkowana hipercholesterolemia – rozpoznawanie Rodzinnego Defecktu Apolipoproteiny B100 – FDB (analiza DNA

4) Diagnostyka cytogenetyczna (wykrywanie aberracji chromosomowych, np. zespołu Downa)

5) Badania prenatalne (we współpracy z dwiema warszawskimi klinikami ginekologiczno-położniczymi*). Zakład Genetyki IPN wykonuje najwięcej badań prenatalnych w kraju.

MEDGEN Warszawa badania genetyczne

Adres:  ul. Wiktorii Wiedeńskiej 9a 02-954 Warszawa
diagnostyka@medgen.pl

Warsaw Genomics

Klasyfikacja i diagnostyka rzadkich chorób – wrodzonych wad metabolizmu

strona Zespoły genetyczne- przewodniki

 

 

Ośrodek Chorób Rzadkich UJ Kraków (przyjmowanie są pacjenci z chorobami z zakresu: –neurologii (Poradnia Neurologii), –alergologii (Poradnia Alergologii): obrzęk naczynioruchowy, mastocytoza, –immunologii i reumatologii (Poradnia Immunologii, Poradni Reumatologii): pierwotne niedobory odporności, choroby układowe tkanki łącznej, –nadciśnienia tętniczego (Poradnia Nadciśnieniowa): nadciśnienie wtórne, nadciśnienie oporne, –chorób naczyń obwodowych (Poradnia Angiologiczna), –chorób wątroby (Poradnia Gastroenterologii): hemochromatoza, choroba Wilsona. Pacjenci z rzadkimi chorobami metabolicznymi powinni zgłosić się bezpośrednio do Gabinetu Chorób Rzadkich Poradni Metabolicznej przy Oddziale Klinicznym Chorób Metabolicznych Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie ul. Kopernika 15, 31-501 Kraków, III piętro pokój 328. Rejestracja Poradni Metabolicznej: (12) 424 83 09

Opis chorób diagnozowanych i leczonych w Ośrodku Chorób Rzadkich w Krakowie

wpis-27-08-2019 – Centrum Chorób Rzadkich Układu Krążenia w Krakowie

 

Zespół Koordynacyjny ds. Chorób Ultrarzadkichhttp://www.mp.pl/kurier/50650

Wnioski na leczenie w programie lekowym

Narodowy plan dla chorób rzadkich MZ

 

wpis- 25.11.2018- Badania genetyczne a rzadkie choroby i medycyna personalizowana

wpis- 3-4-2019 ” Centrum Chorób Rzadkich w ICZMP w Łodzi”

Koordynatorem RCCR Pani dr Ewa Starostecka

Kontakt do RCCE ICZMP: tel. 482711266, e-mail: RCCR@ICZMP.EDU.PL

(70 chorób genetycznych)

Pracownia (Poradnia) Chorób Rzadkich dla osób dorosłych

w Centralnym Szpitalu Klinicznym w Łodzi

Koordynator dr n.med. Katarzyna Muras-Szwedziak tel. 573956454

katarzyna.muras-szwedziak@umed.lodz.pl

Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej
Centralny Szpital Kliniczny Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

92-213 Łódź, ul. Pomorska 25

tel. 42 675 75 00

Strona na Facebooku – Choroby Rzadkie Łódź

wpis 20-9-2020 Poradnia Chorób Rzadkich dla osób dorosłych w CKD Łódź

Laboratorium analizy DNA i RNA – Corelab Centralne Laboratorium Uniwersytetu Medycznego . Łódź ul. Mazowiecka 6/8

wpis 8-4-2019 “Centrum Chorób Rzadkich w Gdańsku

Polskie Towarzystwo Genetyki Człowieka – wpis 8-4-2019 “Lekarze genetycy w Polsce

 

 

STOWARZYSZENIA PACJENTÓW NA CHOROBY RZADKIE

Stowarzyszenie Chorych na Mukopolisacharydozę (MPS)  i Choroby Rzadkie

na Facebook

Stowarzyszenie chorych na Zespół Ehlersa-Danlosa

Mój jeden z pierwszych wpisów  trudne przypadki medyczne (wprawdzie rysunek był ostro skrytykowany za grafikę przez moją córkę – ale może one kogoś wtedy zainspirował do wyboru tego symbolu?) oraz link do strony Stowarzyszenia wyjaśniają dlaczego Zebra jest przekornym symbolem łamiącym standardy diagnostyki medycznej odnośnie chorób rzadkich 🙂

Stowarzyszenie Rodzin z Chorobą Fabry’ego

Stowarzyszenie rodzin z Chorobą Gauchera

Choroba Gauchera

Stowarzyszenia na Rzecz Dzieci z Rzadkimi Chorobami Genetycznymi i ich Rodzin „Wspólnie” Wrocław ul. Chałubińskiego 3

Klub “Nieduzi”  – dysplazje kostno-stawowe

Kraniosynostoza

Progeria Research Foundation

Beckwith-Widemann-Children’s Foundatin International

Coffin-Siris Syndrome Foundation

Pięknie puchnę – Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE – Hereditary Angiooedema)

Zespół DiGeorge’a

Stowarzyszenie Chorych na Mukopolisacharydozę (MPS) i Choroby Rzadkie

Stowarzyszenie Ehlers-Danlos Polska

Zespół Freemana i Sheldona (Dystalna artrogrypoza typy 2A

Zespół Kabuki – zamknięta grupa na Facebooku “Zespół Kabuki Niikawa-Kuroki Polska”

Zespół Mowata i Wilsona

Zespół Pitta i Hopkinsa

Zespół Rubinsteina i Taybiego

Zespół Smith i Magenis

Zespół Sotosa

Zespół Williamsa

AmyloidozaPolska Sieć Amyloidozy

Choroba Huntingtona 

Dystrofia mięśniowa Duchenne’a

Neurofibromatoza typu 1 (Choroba von Recklinghausena) – Stowarzyszenie Alba Julia

MPAN – choroba zwyrodnieniowa układu nerwowego z odkładaniem ŻELAZA W MÓZGU związana z niedoborem białka mitochondrialnego – Stowarzyszenie NBIA Polska

Rdzeniowy zanik mięśni Fundacja SMA

Zespół Dravet.  Europejska Sieć Referencyjna zajmująca sie rzadkimi i złożonymi padaczkami EPICARE

Wrodzona Przepuklina Przeponowa

Zespół Devica

Bois dentelle – grupa ludzi z chorobami ultrarzadkimi i SWAN
https://www.facebook.com/ultrarzadkie

SWAN (Syndrome Without A Name),

 

 

WPISY NA BLOGU:

Choroby sieroce – dr House nie istnieje!

Choroby sieroce w starzejącym się społeczeństwie

wpis – 7-9-2016 Rzadkie choroby – genetyka

Ośrodek Chorób Rzadkich. Znajduje się przy Poradni Genetycznej Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w  Gdańsku

Badania prenatalne – genetyka – wpis 31.10.2016

Leki na choroby “sieroce” – wpis – 5.11.2016

Zespół do spraw chorób rzadkich Ministerstwa Zdrowia – wpis 13.09.2017

  1.  W „Pulsie Medycyny” o chorobach rzadkich -01.04.2018
Koszt leczenia chorób rzadkich w Polsce – 13.5.2018

Klasyfikacja i diagnostyka rzadkich chorób – wrodzonych wad metabolizmu – wpis -17.7.2018

Hiperamonemia-wpis -09.07.2018

Czy Vertex pomoże polskim pacjentom z chorobami rzadkimi?– leki na mukowiscydozę – wpis 11.01.2019

Programy lekowe w chorobach rzadkich – 8.01.2020

Programy lekowe MZ

Badania multiomiczne – Centogene – MOX 2.0 -19-11-2023

Testy genetyczne w diagnostyce trudnych przypadków -21-11-2023

Choroby rzadkie” – Redakcja: Anna Dobrzańska, Łukasz Obrycki, Piotr Socha, Standardy Medyczne Warszawa 2020. Autorzy, to głównie pracownicy Instytutu “Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie. (Ciekawa pozycja. Wybrano najczęściej występujące w Polsce pediatryczne jednostki chorobowe. Brak skorowidza, brak graficznego oddzielenia rozdziałów chorób narządowych, brak zestawień badań dodatkowych i mało algorytmów diagnostycznych – szczególnie przekrojowych przez choroby rzadkie)

 

 

wpis-14-5-2021 – Choroba Fabrye’go – test suchej kropli krwi

źródło Standardy Medyczne

CHOROBY RZADKIE OPISYWANE NA BLOGU

  1. Zespół śpiącej  królewny (Syndrom „Sleeping Beauty”) , czyli Zespół Kleinego -Levina (KLS – Kleine – Levin Syndrome –wpis z 12.10.2016 Zespół „śpiącej królewny” –KLS – rozpoznanie z wykluczenia
  2.      Zespół Marfana –  „Robić właściwe rzeczy we właściwy sposób, gdy brak zgody pacjenta. Wpis 15.10.2016
  3. Brzydki zapach człowieka – wpis -26.10.2016
  4. Alergia to nie tylko testy, ale też badanie szpiku! Wpis 29.10.2016 (zespół aktywacji mastocytów (Mast Cell Activation Syndrome).
  5. Trisomia 21 – zespół Downa – Wpis 31.10.2016 –Badania prenatalne – genetyka
  6.  Rodzinna hipercholesterolemia – Wpis 01.11.2016
  7. Zespół (karłowatość) Larona – wpis – 16.11.2016
  8. Genetycznie uwarunkowane choroby metaboliczne – Wpis 16.12.2016
  9. Kardiomiopatia przerostowa – podłoże genetyczne – wpis 22.12.2016
  10. Choroba Gauchera -splenomegalia i trombocytopenia to nie musi być białaczka  – wpis 25.12.2017
  11. Kłębczak – problem z operacją-wpis-18.3.2018
  12.  W „Pulsie Medycyny” o chorobach rzadkich -01.04.2018- choroba Fabry’ego
  13. Niemiecki i amerykański „Dr House”– wpis 9-4-2019

  14.   TTP – ważny jest aktualny stan chorego! Badania sprzed miesiąca mogą uśpić czujność lekarzy!        wpis -29.09.2019.    TTP- Zakrzepowa plamica małopłytkowa.- zespół Moschcowitza – rocznie choruje około 4-6 mln ludzi na świecie (niektórzy podają, że rocznie odnotowuje się około 4–11/1 000 000 przypadków TTP. Wśród nich 95% stanowi postać nabyta, a tylko w 5% mamy do czynienia z postacią wrodzoną.(“
  15. Zakrzepowa plamica małopłytkowa – opis przypadku Krystyna Reichert , Magdalena Pikul , Małgorzata Kuca )
  16. Zespół cieśni nadgarstka i anastomoza Martin-Gruber -21.11.2019
  17. Crowdsourcing w diagnostyce trudnych przypadków chorobowych. – 9.11.2019
  18. Przewlekłe stany podgorączkowe-Babeszjoza? – 10.11.2019
  19. „Oczy tygrysa”- NBIA – neurodegeneracja mózgu – 30.11.2019
  20. Schistosomatoza – Anisakioza -Talasemia. Nieprawdopodobne, ale możliwe? – 1-2-2020 – Okazało się, że to wrodzona Kardiomiopatia rostrzeniowa

  21. Zespół Gilberta a zaburzenia neurologiczne i psychiczne – 21-9-2020

  22. wpis 20-11-2020 Zespół ds. Chorób Rzadkich CSK – UM-Łódź – webinar
  23. wpis 30-7-2021-

    Tularemia – “broń biologiczna” przenoszona przez kleszcze.

  24. Kryptopiroluria 15-9-2021(w opracowaniu)- Kryptopiroluria
  25. Testy genetyczne w diagnostyce trudnych przypadków. 21-11-2023
  26. Badania multiomiczne-Centgene MOx 2.0