Uporczywy świąd – Rtg klatki piersiowej – chłoniak Hodgkina.

Chłoniak Hodgkina (dawniej ziarnica złośliwa)

Z pewnością wielu z nas zdarzyło się szukać jakiegoś przedmiotu wśród wielu innych rzeczy i nie widzieć go, mimo, że  znajdował się tuż przed naszymi oczami (Słynny “Pan Hilary“). Dopiero jak ktoś pokazał nam przedmiot, dziwiliśmy się, że mogliśmy go nie zauważyć (Jak okulary “na własnym nosie” 🙂 )

Podobnie bywa też w medycynie, jak ktoś powie nam (jak opisałem w tytule tego artykułu), że u pacjenta ze świądem skóry (bez zmian skórnych i powiększonych obwodowych węzłów chłonnych) czasem może być chłoniak Hodgkina zlokalizowany w klatce piersiowej, a wykonanie rtg klatki piersiowej za 50 zł umożliwi postawienie ostatecznego rozpoznania, to cóż prostszego – zlecamy rtg i problem rozwiązany.

Badanie rtg klatki piersiowej kiedyś obowiązkowo i rutynowo wykonywane co roku mogłoby wykryć taką chorobę.

Dlatego też analizując “trudne przypadki diagnostyczne” rozpoczynam pracę od żmudnej analizy i uporządkowania dotychczasowej dokumentacji. Sprawdzam, jakie badania wykonano wcześniej, czy były jakieś odchylenia od normy, które badania pominięto (szczególnie badania podstawowe – rtg klatki, usg brzucha, badania moczu i morfologii krwi).

Niestety na taka analizę nie wystarczy 15-30 minut w gabinecie. Sporządzenie mojej dokumentacji zajmuje mi nawet 10 godzin (w zależności od ilości dokumentów i wykonanych badań).

Właśnie taka analiza pozwoliła mi w ustaleniu rozpoznania chłoniaka Hodgkina u 40 letniej pacjentki. Chora od lat była leczona przez dermatologów z powodu łuszczycy, miała wiele problemów osobistych (stąd sugerowano psychiczne podłoże choroby), od 2019 roku (czyli od 3 lat) zgłaszała uporczywy świąd skóry, w miejscach, w których nie było zmian skórnych. Sprawę komplikował fakt, że choroba rozpoczęła się tuż po przeprowadzeniu do starego (ale wyremontowanego) mieszkania. Ponadto pacjentka  dużo podróżowała po świecie. Dolegliwości nasilały się przy kontakcie z blatami mebli i farbowaną skórą. Były także inne objawy jak nadmierne pocenie się, rogowacenie skóry dłoni i stóp, bezsenność,  rozdrażnienie, brak koncentracji, nadmierne zmęczenie, depresja.

Problemem dodatkowym było to, że pacjentka miała długoletni wywiad dermatologiczny (łuszczyca), była leczona przez wielu lekarzy oraz w klinice dermatologicznej. Stosowano leki antyhistaminowe, ale także przeciw świerzbowi. Z powodu świądu chora nie była w stanie nawet nosić ubrań (w domu chodziła tylko w bieliźnie), poza domem nosiła luźne rzeczy, czy wyjątkowo różniła się od otoczenia. Stosowane leczenie nie przynosiło poprawy.

Z mojej analizy wynikało, że należy między innymi brać pod uwagę choroby układu chłonnego, choroby alergiczne, zespoły paranowotworowe, zaburzenia metaboliczne, choroby pasożytnicze.. W dotychczasowej dokumentacji nie znalazłem wyniku badania radiologicznego klatki piersiowej. Dlatego m.in. zleciłem takie RTG .

Po badaniu diagnostyka poszła już błyskawicznie. Rozpoznano powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia. Chora konsultowana przez hematologów – wykonano biopsję węzłów chłonnych- rozpoznano chłoniak Hodgkina. Chora właśnie rozpoczyna terapię celowaną.

 

 

 

 

 

 

Biopsja – neutrophilic urticariar dermatosis. I co dalej?

Czasem wykonanie badania histopatologicznego nie pozwala nam ustalenie ostatecznego rozpoznania. Nadaje ono tylko kierunek dalszych poszukiwań.

Nie zawsze możemy(umiemy?)  także ustalić związek przyczynowo – skutkowy o obecnymi objawami chorobowymi.

Z taką sytuacją spotkałem się u pacjentki 25 lat, u której po powrocie z wczasów w Tajlandii zaczęły się pojawiać swędzące (pojawiające się w różnych częściach ciała ) wędrujące) plamiste wysypki skórne.

W czasie pobytu w Tajlandii chora była ukłuta przez jeżowca, była zadrapana przez małpę, kąpała się w jeziorach i rzekach.

Ponieważ leczenie dermatologiczne nie przeniosło poprawy zdecydowano się na pobranie wycinka skórnego.

W Badaniu histopatologicznym dermatopatolog stwierdziła w skórze właściwej okołonaczyniowy i rozproszony bogaty w neutrofile odczyn zapalny bez towarzyszących eozynofilów.

We wnioskach podano, że obraz mikroskopowy sugeruje rozważenie neutrophilic urticariar drmatosis, który opisywany jest w LE, chorobie Stilla, zespole Schnitzlera, zespole Sjogrena, CAPS (cryopyrin-associated periodic syndrome) i innych zespołach autozaplanych.

Jest to rzadka choroba

Jak widać wnioski histopatlogiczne nadają tylko kierunek dalszych poszukiwań, nie stawiają rozpoznania, na podstawie, którego można włączyć celowane leczenie.

Tym razem, to badania laboratoryjne będą rozstrzygały o rozpoznaniu. Wstępnie zaleciłem uzupełnienie diagnostyki o ANA4, ANCA, czynnik reumatoidalny, EBV, szukamy powiększonych węzłów chłonnych i wykluczamy choroby nowotworowe, badanie genetyczne – szukanie mutacji NLRP3, immunolo – ocena zaburzeń  interleukin 1β, IgM, IgG, IgA , immunofiksacja, proteinogram osocza.

Pacjentkę z rozpoznaniem przewlekła pokrzywka spontaniczna włączono do programu  klinicznego (omalizumab potem tezepelumab), ale bez większej poprawy (pacjentka nie wie czy otrzymuje lek – podwójnie ślepa próba).